Cualquier roce es un suplicio para una persona que tiene la enfermedad de 'piel de mariposa'. Un mínimo gesto habitual para nosotros se convierte en un auténtico mundo para una persona que sufre esta dolencia. Se trata de una enfermedad rara que afecta a unas 1.000 personas en España y que desde la semana pasada cuenta con el apoyo del Ministerio de Sanidad.
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Se trata de una enfermedad genética, muy poco frecuente e incurable, que se caracteriza por extrema fragilidad de la piel -de ahí su nombre-, de forma que cualquier fricción provoca heridas y ampollas. Los niños con esta dolencia requieren de cuidados especiales diarios para esas heridas, que a veces no son sólo superficiales sino que pueden llegar a afectar a boca, párpados, faringe y esófago, dependiendo del grado de enfermedad que padezcan. Es difícil convivir con ella, ya que los afectados pueden ir perdiendo la movilidad de las extremidades por las llagas y heridas producidas.
Existen al menos treinta subtipos de esta enfermedad rara, cada uno con síntomas característicos. Esta amplia clasificación podría resumirse en tres clases: simple, juntural y distrófica
Vendas y curas para la 'piel de mariposa'
El Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad va a proponer a las comunidades autónomas financiar de forma íntegra el material de cura (apósitos y vendas) que necesitan los afectados por 'piel de mariposa', cuyo nombre técnico es epidermolisis bullosa. La propuesta ya ha sido aceptada por la Comisión de Prestaciones, Aseguramiento y Financiación y será aprobada en el Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud (SNS) previsto para este miércoles 29 de julio.
Además, también se pretende que este sistema sea gratuito en los centros de salud para todas las enfermedades dermatológicas raras que presenten sintomatología similar y precisen un uso elevado de material de cura. Incluso se va a intentar que la dispensa gratuita de este material se haga efectiva de inmediato, según fuentes del propio Ministerio de Sanidad. La presidenta de Asociación Piel de Mariposa (DEBRA España), Evanina Morcillo, ha elogiado la medida y ha aclarado que les "han quitado un peso de encima" ya que este material puede suponer un gasto de entre 200 y 2.000 euros al mes en función de la extensión de piel afectada y el tamaño de la persona.
Tipos de la enfermedad de 'piel de mariposa'
Suele manifestarse al nacer o en los primeros meses de vida y se puede heredar de dos maneras:
- Por herencia dominante, en donde uno de los progenitores tiene la enfermedad y existe un 50% de probabilidades por cada embarazo de que el bebé esté afectado
- Por herencia recesiva, en donde ambos progenitores son portadores de un gen enfermo que transmite la enfermedad. En cada embarazo existe un 25% de posibilidades de tener un hijo con esta enfermedad
Según recoge DEBRA España, existen al menos treinta subtipos de esta enfermedad rara (Fine, JD & Hinter, H. 2009), cada uno con síntomas característicos. Esta amplia clasificación podría resumirse en tres clases:
- Simple: la rotura se produce en la capa superficial de la piel (epidermis). Las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido. Los afectados suelen experimentar mejoría con el tiempo.
- Juntural: las ampollas aparecen en la zona situada entre la capa externa y la interna de la piel. Los subtipos que incluyen van desde una variedad letal en el periodo neonatal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo. A nivel internacional, esta variedad es la menos frecuente. Es la menos frecuente y tiene una mortalidad del 40% en el primer año de vida, según un informe del Servicio Andaluz de Salud.
- Distrófica: las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, la dermis. Al cicatrizar, las sucesivas heridas van originando retracciones en las articulaciones, llegando a dificultar seriamente el movimiento. También pueden aparecer ampollas en las membranas mucosas: boca, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias e interior de los párpados y córnea.
¿Se puede prevenir la 'piel de mariposa'?
Se trata de una enfermedad genética y por tanto no se puede prevenir. En la actualidad sólo es posible mediante terapia génica. En casos con antecedentes familiares de la enfermedad, se puede recurrir al diagnóstico genético preimplantacional, en el que se eligen los embriones libres del gen alterado antes de transferirlos al útero materno. Por tanto, las estrategias actuales se centran en aliviar los síntomas de esta enfermedad rara.
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La Asociación Piel de Mariposa
Fue fundada hace 22 años por unos padres para apoyar a otros padres en su misma situación. DEBRA España (Asociación de Epidermolisis Bullosa de España) es una entidad sin ánimo de lucro formada por personas afectadas por esta enfermedad, profesionales socio-sanitarios y colaboradores. Ha sido declarada de Utilidad Pública por el Ministerio del Interior y en la actualidad da apoyo a más de 250 familias en toda España gracias sus tres enfermeros, una psicóloga, dos trabajadoras sociales y el equipo de gestión.
Gracias a las reivindicaciones sociales de asociaciones como DEBRA se hace más patente una realidad que a veces no se percibe desde las instituciones. Aquellas personas que padecen una enfermedad rara, sea cual sea, siguen siendo enfermos y siguen necesitando apoyo público. Es preciso que actores de la sociedad civil como DEBRA intervengan y se den a conocer. Cuanto más frágiles sean ellos menos sensibilidad tendrá nuestra sociedad.
